QU’EST-CE QUE LA MALADIE DE CASTLEMAN ? 1,2
La maladie de Castleman est une maladie rare des ganglions. Elle est caractérisée par une augmentation anormale de la taille d’un ou de plusieurs ganglions lymphatiques. C’est une maladie non maligne mais dont l’évolution peut être grave si elle n’est pas prise en charge.
LA MALADIE DE CASTLEMAN EN POINTS CLÉS 1-4
702 cas
C’est une maladie rare des ganglions lymphatiques
Ce n’est pas un cancer
Elle n’est pas contagieuse
Elle n’est pas héréditaire
QUELLES SONT LES DIFFÉRENTES FORMES DE LA MALADIE DE CASTLEMAN ? 4-7
Il existe 3 principales formes de la maladie de Castleman.
01 - LA MALADIE DE CASTLEMAN UNICENTRIQUE
• Localisée : touche un seul ganglion.
• Le ganglion malade peut être situé au niveau du poumon, de l’abdomen, du cou ou du bassin.
• Souvent de gros volume.
• Les causes exactes de survenue de la maladie ne sont pas bien connues.
• Pronostic favorable sans impact sur l’espérance de vie.
• Souvent sans symptômes, mais peut causer une sensation de gène (compression) localisée provoquée par le gros ganglion.
• Peut causer une difficulté à manger ou à respirer.
02 - LA MALADIE DE CASTLEMAN MULTICENTRIQUE IDIOPATHIQUE
• Disséminée : touche plusieurs groupes ganglionnaires à la fois.
• Souvent de petit volume.
• De cause inconnue (idiopathique) : il n’existe aucune preuve d’exposition alimentaire, de style de vie ou de cause environnementale associée à cette maladie.
• Elle est responsable de plusieurs symptômes qui peuvent varier d’un patient à l’autre :
03 - LA MALADIE DE CASTLEMAN MULTICENTRIQUE ASSOCIÉE AU VIRUS HHV-8*
• Disséminée : touche plusieurs groupes ganglionnaires à la fois.
• De cause connue : liée au virus HHV-8 que l’on peut retrouver dans les ganglions ou le sang.
• Fréquente chez les patients infectés par le VIH.
• Elle est responsable des mêmes symptômes que la forme multicentrique idiopathique, qui peuvent varier d’un patient à l’autre.
*L’HHV-8 (herpès virus humain type 8) est un virus généralement présent dans le corps d’une personne sans présenter de symptômes. Chez certaines personnes, ce virus peut causer des maladies comme la maladie de Castleman.
HHV-8 : herpès virus humain type 8 ; VIH : virus de l’immunodéficience humaine.
COMPLICATIONS POTENTIELLES DE LA MALADIE DE CASTLEMAN 3,8
COMPLICATIONS POTENTIELLES DE LA MALADIE DE CASTLEMAN 3,8
La maladie de Castleman est une maladie bénigne des ganglions. Cependant, Il est possible qu’elle soit compliquée ou associée à des manifestations ou maladies sévères pouvant engager le pronostic vital en l’absence de traitement.
Une des complications majeures de la maladie de Castleman est le Pemphigus Paranéoplasique (PNP). Particulièrement observée chez des patients d’origine asiatique, il s’agit d’une maladie bulleuse associée à des auto-anticorps§ responsables de lésions cutanées et muqueuses. L’atteinte pulmonaire peut être responsable d’une insuffisance respiratoire sévère.
La maladie de Castleman peut être également compliquée d’un syndrome Inflammatoire, caractérisé par une fièvre, un amaigrissement, un arrêt de croissance chez l’enfant et des anomalies biologiques comme une anémie, une thrombopénie ou une thrombocytose, une hypo-albuminémie, une hyper-gammaglobulinémie et une élévation franche de la CRP.
D’autres complications sont associées à des atteintes sévères d’organes comme la peau, les poumons, les nerfs, les reins et les œdèmes des membres inférieurs.
Des complications rares et sévères peuvent également être observées en particulier les cytopénies auto-Immunes (anémie hémolytique auto-immune (AHAI) et purpura thrombopénique immunologique (PTI)) et le syndrome d’hyperactivation lymphocytaire et macrophagique, qui est souvent associé à une anémie, une thrombopénie, une hyperferritinémie et une hypertriglycéridémie.
§Auto-anticorps : anticorps produit par le système immunitaire et dirigé contre une ou plusieurs protéines de l’individu lui-même.
En cas de doute sur l’une de ces manifestations, n’hésitez pas à consulter votre médecin qui sera en mesure de réaliser les examens complémentaires nécessaires.
Le pronostic des patients atteints de la maladie de Castleman multicentrique s’est nettement amélioré avec l’amélioration de la prise en charge et l’introduction de nouveaux traitements (pouvant être de longue durée).
Références
- Castleman.fr https://castleman.fr/maladies-de-castleman-classification/
- Castleman.fr – https://castleman.fr/registre-national/
- PNDS Maladie de Castleman version 2019.
- Carbone A, et al. Castleman disease. Nat Rev Dis Primers. 2021 Nov 25;7(1):84.
- García AG, et al. Idiopathic multicentric Castleman disease and associated autoimmune and autoinflammatory conditions: practical guidance for diagnosis. Rheumatology (Oxford). 2023 Apr3;62(4):1426-1435.
- Castleman.fr – https://castleman.fr/maladie-de-castleman-unicentrique/
- Mukherjee S, et al. 2023. Symptom burden in patients with idiopathic multicentric Castleman disease and its impact on daily life: an international patient and caregiver survey. eClinicalMedicine. 2023;64:102192.
- Castleman.fr – https://castleman.fr/fiches-maladie/
