DIAGNOSTIC ET PRISE EN CHARGE DE LA MALADIE DE CASTLEMAN
COMMENT EST DIAGNOSTIQUÉE LA MALADIE DE CASTLEMAN ? 1-4
Le diagnostic de la maladie de Castleman Unicentrique est évoqué devant la présence d’une masse visible ou palpable causée par un gros ganglion.
Un ganglion interne peut être également révélé par hasard lors d’un examen radiologique.
Une biopsie* ou une exérèse chirurgicale du ganglion permettra de confirmer le diagnostic grâce à la présence de lésions caractéristiques à la maladie de Castleman.
Les examens biologiques sont SOUVENT NORMAUX en cas de maladie de Castleman unicentrique : hémogramme, bilan hépatique, CRP (protéine C-réactive), dosage des immunoglobulines.
Le diagnostic de la maladie de Castleman Multicentrique est évoqué devant :
– Une polyadénopathie : découverte de plusieurs ganglions lymphatiques hypertrophiés (augmentation anormale de leur volume).
– Une augmentation anormale du volume de la rate ou du foie.
– Des signes d’inflammation : fièvre / anémie inexpliquée, sueurs nocturnes, œdèmes…
– Des examens biologiques anormaux : anémie inexpliquée, marqueurs de l’inflammation (CRP, numération sanguine anormale)…
Une biopsie* ou une exérèse chirurgicale d’un ganglion permettra de confirmer le diagnostic grâce à la présence de lésions caractéristiques à la maladie de Castleman.
*La biopsie est un examen permettant de prélever un échantillon de tissu afin de l’analyser au microscope.
Une recherche des traces du virus HHV-8 dans les ganglions ou dans le sang permettra de confirmer le diagnostic de la maladie de Castleman multicentrique associé au virus HHV-8.
HHV-8 : herpès virus humain type 8.
DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS 3,5,6
Les symptômes cliniques et examens biologiques associés à la maladie de Castleman peuvent être similaires à d’autres maladies.
Ainsi, pour certaines formes de maladie de Castleman multicentrique idiopathique, le diagnostic définitif ne peut être retenu qu’après intervention d’une équipe pluridisciplinaire de médecins spécialistes qui vont analyser tous les critères cliniques et biologiques disponibles afin d’exclure un certain nombre de pathologies tumorales, infectieuses ou inflammatoires et confirmer le diagnostic.
QUELLE PRISE EN CHARGE POUR LA MALADIE DE CASTLEMAN ? 1
La prise en charge de la maladie de Castleman est coordonnée par la filière MaRIH, Filière de santé Maladies Rares Immuno-Hématologiques.
Filière MaRIH 7
L’objectif de la filière est d’animer et de coordonner les actions entre les différents acteurs impliqués dans la prise en charge de maladies rares immuno-hématologiques.
Les acteurs impliqués dans la prise en charge de ces pathologies rassemblent 12 centres de références, des associations de patients et des représentants des laboratoires de recherche et/ou de diagnostic afin d’améliorer les pratiques de soins.1
QUE SE PASSE-T-IL UNE FOIS LA MALADIE DE CASTLEMAN DIAGNOSTIQUÉE ?
Après la confirmation du diagnostic, le patient est orienté vers le CRMC – Centre de Référence Maladie de Castleman² pour bénéficier d’une prise en charge adaptée grâce à une équipe possédant une expertise pour la maladie de Castleman.
EXISTE-T-IL DES TRAITEMENTS POUR LA MALADIE DE CASTLEMAN ? 1-4
En cas de maladie de Castleman Unicentrique, le traitement principal implique une intervention chirurgicale pour retirer le ganglion lymphatique affecté, avec de grandes chances de guérison lorsque le ganglion malade est enlevé en totalité.
Dans les cas où la chirurgie n’est pas complète, ou si elle n’est pas possible, d’autres options telles que les corticoïdes, l’immunothérapie ou la radiothérapie peuvent être envisagées pour réduire la taille du ganglion.
Pour la forme Multicentrique de la maladie de Castleman, la chirurgie n’est pas une option au vu du caractère multicentrique des ganglions malades. Le traitement vise principalement à réduire la taille des ganglions, à faire régresser l’inflammation et à améliorer les symptômes.
Diverses approches thérapeutiques existent, notamment l’utilisation de corticoïdes, d’immunomodulateurs, ou d’anticorps monoclonaux.
Ecoutez le podcast RARE à l’écoute sur la maladie de Castleman pour en apprendre davantage.
Le traitement de la maladie de Castleman nécessite un suivi régulier par le médecin traitant et le personnel soignant, afin d’évaluer l’évolution des symptômes, la réponse et la tolérance au traitement et d’adapter la prise en charge.
Références
- Castleman.fr – https://castleman.fr/maladie-de-castleman-unicentrique/
- Castleman.fr – https://castleman.fr/maladie-de-castleman-multicentrique-idiopathique/
- PNDS Maladie de Castleman version 2019.
- Castleman.fr – https://castleman.fr/maladie-de-castleman-associee-au-virus-hhv-8/
- García AG, et al. Idiopathic multicentric Castleman disease and associated autoimmune and autoinflammatory conditions: practical guidance for diagnosis. Rheumatology (Oxford). 2023 Apr3;62(4):1426-1435.
- Kuchkuntla AR, et al. Idiopathic Multicentric Castleman Disease. Journal of Oncology Research. 2021;2(3):1-4.
- Filière MaRIH – https://marih.fr/pathologies/maladie-de-castleman/
